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大骨节病

发布时间:2017-08-31 20:16:35 打印 关闭 【字体: 视力保护色:

卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beck disease)即大骨节病,是一种地方性软骨骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病,致管状长骨发育障碍,关节增粗、疼痛,肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小,短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行,鸭步)等为特征。本病尚有“矮人病”、“算盘子病”,“柳拐子病”等之称。

症状特征

一年四季均可发病,但以春季发病最多,且症状较重,秋冬两季次之,发病与性别无关,多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年,但成人也可发病,发病年龄最小者为3~8个月,以6~18岁者最多。 本病起病和发展都较缓慢,呈急性或亚急性过程者仅占3%左右,轻型病人或病变早期常无明显症状,有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活,尤其在早晨,常需活动一番才能运动如常,指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛,此为本病的前驱症状,在检查时可发现指,腕,肘,膝,踝关节有触痛和不定时的捻发样摩擦音,手指末节轻度向掌侧弯曲,尤其多见于示指。 症状与体征:本病常在不知不觉中起病,病人初期可能自觉疲乏,四肢无力,皮肤感觉异常(如蚁走感,麻木感等),肌肉酸麻,疼痛等,这些症状常常不恒定,不明显,其主要的,典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状况密切相关。

1.早期表现 在关节明显变大,出现短指(趾)畸形之前,早期症状,体征多缺乏特征性,根据大量调查和随访观察,以下几种表现值得重视。

(1)关节疼痛:往往为多发性,对称性,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝,踝关节,病人感觉为胀痛,酸痛或“骨缝痛”。

(2)指末节弯曲:即第2,3,4指的末指节向掌心方向弯曲,常大于15°,这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义,但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15°)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病,指末节弯曲常与手指歪斜并存,歪斜以食指多见,其次是中指,环指。

(3)弓状指:手指向掌侧呈弓状屈曲。

(4)疑似指节增粗:一般发生在中节。

2.病情发展后的表现 本病病情进展以后,除关节疼痛等早期表现继续加重外,主要有以下症状体征出现:

(1)关节增粗:最多见的是多发性,对称性指间关节增粗,常先出现在第2,3,4指的第一指间关节,一般右手指关节增粗比左手明显,受机械损伤的关节或妇女戴顶针的指关节增粗较重。

(2)关节活动障碍:表现为晨起感觉握拳僵硬,握拳不紧,指尖不能接触掌横纹,握住的拳不能迅速伸展,肘关节屈伸受限,呈屈曲挛缩,肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵,甚至洗脸洗不着前额,膝关节内翻或外翻,呈O型腿或X型腿,由于膝,髋关节屈曲变形,病人蹲下困难,腰部脊柱代偿性前凸,臀部后凸,走路时步幅小,出现摇摆或瘸拐,呈“鸭行步态”,踝关节跖屈和背伸障碍,病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重,稍事活动症状减轻,不少病人晨起后,需先扶床沿“溜溜”,然后才能迈步。

(3)关节摩擦音:从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等,由于关节面不光滑,关节囊滑膜绒毛的增生,脱落等因素引起。

(4)关节游离体:既可来源于剥落的关节软骨碎片,也可由增生的滑膜绒毛脱落而来,后者多为细小的米粒小体,游离体在关节腔内活动可能被卡住,形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。

(5)骨骼肌萎缩:本病的四肢肌肉,特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩,有时甚至出现在关节有明显改变之前,本病后期由于疼痛和关节活动受限制,更有失用性因素参与,以致萎缩更加严重。

(6)短指(趾)畸形:指节发育比常人短,手小形方,或因各指(趾)发育障碍程度不同,其长短失去正常互相间的比例关系。

(7)短肢畸形,身材矮小:各管状骨发育障碍程度常不均等,有的病人桡骨早期生长停止,尺骨相对较长,尺骨茎突向下方背侧移位,手向桡侧倾斜,造成马德隆畸形(Madelung’s deformity),发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒,病人肢体与头及躯干不成比例,一般上臂明显短于前臂,小腿明显短于大腿,躯干接近正常人。

3.本病的分期分度 根据病情轻重,本病可分为早期,Ⅰ度,Ⅱ度,Ⅲ度,其主要临床表现见表3,根据对15年以上大骨节病病人的回顾性调查,发现早期病人有的可变为正常,有的可演变成Ⅰ度,Ⅱ度甚至Ⅲ度,但7岁以后发病者无1例变为Ⅲ度,早期临床体征为可逆性,Ⅰ度以上患者可保持不变或持续加重,因而对早期患者的治疗极为重要。 由表3可见,早期与工度的主要分界点在于是否确有多个指关节增粗;Ⅰ度与Ⅱ度的主要分界点在于是否有短指畸形;Ⅱ度和Ⅲ度的主要分界点在于是否有短肢畸形,身材矮小。

病情进一步发展,病人疲乏加重,四肢关节疼痛,小腿和前臂在工作或行走后疼痛加重,四肢关节运动更不灵活,检查可见手指关节或踝关节稍微增粗,常见于双手第2,3,4指的第1指间关节,指,腕,肘,膝,踝关节有轻度伸展和屈曲困难,肘关节不能完全伸展,大多成170°,四肢关节内出现明显而恒定的捻发样摩擦音,手,前臂和小腿肌肉轻度萎缩,此时身材高低尚如正常人,可负担一般体力劳动,患者可有扁平足,此为本病的第Ⅰ度。 疾病发展到第Ⅱ度,病人精神及体力更差,行走不便,尤其下坡时很感困难,只能担负轻劳动,指,腕,肘,膝,踝关节活动受限,伴有严重疼痛,以膝,踝关节疼痛较为多见,此期病人可出现一定程度的短指畸形,手指屈曲困难,握拳时手指不能接触掌面,肘关节痉挛性屈曲,可形成明显的角度,前臂旋前旋后显著障碍,四肢肌肉明显萎缩,常因关节内生成关节小体而引起关节剧烈疼痛,扁平足较重。

疾病发展到第Ⅲ度,病人活动困难,行走时出现典型的鸭步,有极明显的短指畸形,身材矮小,可成为身高仅1米左右的矮人,双手不能握拳,肘关节屈曲极为明显,不能伸展到150°,四肢肌肉极度萎缩,有明显腰椎代偿性前弯,劳动能力极度减退,甚至丧失劳动力,但智力发育正常。 如果病人来自本病流行地区,呈明显的慢性,对称性关节粗大变形,身材矮小,诊断不难,在流行区内,如发现儿童关节疼痛,活动不灵,痉挛或有摩擦音等现象,应首先想到本病,可进一步作骨关节X线检查,尤其是手指的X线检查,以便及早确定诊断,实验室检查对本病仅有辅助诊断作用。 根据多年的研究和实践经验,我国于1995年制定了本病的诊断标准。

1.诊断原则 根据病区接触史,症状和体征以及手骨X线拍片所见手指,腕关节骨关节面,干骺端临时钙化带和骺核的多发性对称性凹陷,硬化,破坏及变形等改变可诊断本病,X线指骨远端多发对称改变为本病特征性指征。

2.诊断及分级标准

(1)严重程度诊断:

①早期: 干骺未完全愈合儿童,具备以下4项中A.,C.或B.,C.或B.,D.或只有C.者,诊断为早期。

A.手,腕或踝,膝关节活动轻度受限,疼痛。

B.多发对称性手指末节屈曲。

C.手,腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷,硬化,破坏,变形。

D.血清酶活性增高,尿肌酸,羟脯氨酸,黏多糖含量增加。

②Ⅰ度:在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四肢关节增粗,屈伸活动受限,疼痛,肌肉轻度萎缩,干骺端或骨端有不同程度的X线改变。

③Ⅱ度:在Ⅰ度基础上,症状,体征加重,出现短指(趾)畸形,X线改变出现骺线早闭。

④Ⅲ度:在Ⅱ度基础上,症状,体征,X线改变加重,出现短肢和矮小畸形。

(2)活动型和非活动型诊断:干骺未完全愈合的大骨节病儿童,具备以下任何一项则诊断活动型,否则为非活动型。

①手,腕X线片呈现干骺端临时钙化带增宽,硬化,深凹陷。

②血清酶活性增高,尿肌酸,羟脯氨酸,黏多糖含量增加。

 

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